Pediatr. praxi 2017; 18(6): 368-372

Maligní hypertermie

MUDr. Jana Vojtíšková
Dětská klinika FZS UJEP v Ústí nad Labem a KZ, a. s. – Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z.
Novorozenecké oddělení Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., KZ, a. s.

Maligní hypertermie (MH) je vzácná, ale velmi obávaná a potencionálně fatální komplikace celkové anestezie. Manifestuje
se na základě autozomálně dominantně podmíněné dispozice po kontaktu se spouštěčem. Spouštěči reakce jsou především
všechna volatilní anestetika a sukcinylcholin. Její příčinou je porucha regulace kalciového metabolismu ve svalové buňce, způsobené
abnormálním ryanodinovým receptorem RYR1. Následkem toho je extrémní svalová kontrakce bez následné relaxace
vedoucí k nekontrolovatelné hypermetabolické reakci organismu. Diagnózu MH dispozice je možné potvrdit svalovým in vitro
kontrakčním testem, resp. molekulárně genetickým vyšetřením. „Podezřelé“ jedince lze vytipovat pečlivým předoperačním
vyšetřením, zejména důkladnou anamnézou. U jedinců s MH dispozicí je nutné vést anestezii odpovídající pravidlům pro anestezii
u MH rizikových pacientů. Mortalita této komplikace dnes dosahuje cca 5–10 % (oproti 70–80 % v 70. letech 20. století).
Významnému zvýšení přežívání pacientů pomohlo zlepšení perioperačního monitorování, informovanosti zdravotnického
personálu a zejména zavedení dantrolenu jako kauzálního léku.

Klíčová slova: maligní hypertermie, děti, diagnostika, terapie

Malignant hyperthermia

Malignant hyperthermia (MH) is a rare but very dangerous and potentionally fatal complication of general anesthesia. It occurson the basis of an autosomal dominant condition following contact with the trigger. The triggers are volatile anesthetics andsuccinylcholine. The cause of MH is the disorder of calcium metabolism regulation in the muscle cell caused by the abnormalryanodin receptor RYR1. As a result, extreme muscle contraction without relaxation leads to a huge hypermetabolic reaction.Diagnosis of MH disposition can be confirmed by a muscle contraction test in vitro, molecular genetic examination respectively.„Suspicious“ individuals can be identified by careful preoperative examinations and medical history. In patients with MH disposition,if anesthesia is necessary, it is essential to choose special anesthetic procedures without the use of triggers with currentcareful perioperative monitoring with the option of intensive care. Mortality today is about 5–10% (compared to 70–80% in the1970s). Significant increases in patient survival have helped to improve perioperative monitoring, awareness of medical staff and,in particular, the introduction of dantrolene as a causal drug.

Keywords: malignant hyperthermia, children, diagnosis, therapy

Zveřejněno: 1. prosinec 2017





Pediatrie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.