Pediatr. praxi. 2021;22(1):62-66 | DOI: 10.36290/ped.2021.011

Akutní cor pulmonale - stále aktuální komplikace cystické fibrózy

MUDr. Marcela Kreslová, Ph.D.1, MUDr. Adéla Skalická1, MUDr. Veronika Schwarzová1, MUDr. Zuzana Horková1, MUDr. Jiří Bejček, Ph.D.2, prof. MUDr. Josef Sýkora, Ph.D.1
1 Dětská klinika, Univerzita Karlova, Lékařská fakulta v Plzni, Fakultní nemocnice v Plzni
2 Klinika zobrazovacích metod, Univerzita Karlova, Lékařská fakulta v Plzni, Fakultní nemocnice v Plzni

Cystická fibróza (CF) je závažné s věkem progredující autozomálně recesivně dědičné multiorgánové onemocnění. Snaha o maximální kompenzaci základního onemocnění, prevenci a časnou léčbu komplikací je podstatou léčebného přístupu k nemocným s CF. Častou příčinou respiračního zhoršení bývá akutní exacerbace základního onemocnění či pneumonie, ale diferenciálně diagnosticky je nutno pátrat i po vzácnějších příčinách dyspnoe.

Klíčová slova: cystická fibróza, děti, cor pulmonale, plicní embolie, dušnost.

Acute cor pulmonale - current complications of cystic fibrosis

Cystic fibrosis (CF) is a severe age-progressive autosomal recessively inherited multiorgan disease. The essence of the therapeutic approach to patients with CF is the effort to maximally compensate for the underlying disease, prevention and early treatment of complications. Acute exacerbations of the underlying disease or pneumonia are a common cause of respiratory deterioration, but it is also necessary to look for the rarer causes of dyspnea as a differential diagnosis. CF is one of the diseases with a higher risk of cardiovascular disease. The most common cardiovascular complication is cor pulmonale. Since adolescence, pulmonary embolism has been one of the causes of acute dyspnea, sometimes with an image of acute cor pulmonale, as evidenced by the presented case report of an 18.5-year-old girl.

Keywords: cystic fibrosis, children, cor pulmonale, pulmonary embolism, dyspnea.

Zveřejněno: 25. březen 2021  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kreslová M, Skalická A, Schwarzová V, Horková Z, Bejček J, Sýkora J. Akutní cor pulmonale - stále aktuální komplikace cystické fibrózy. Pediatr. praxi. 2021;22(1):62-66. doi: 10.36290/ped.2021.011.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Pohunek P, Koťátko P, Tuková J, et al. Dětská pneumologie. Praha: Mladá fronta, a. s., 2018; 686 s.
    2. Český registr cystické fibrózy [Online] 10. 07. 2020. https://cfregistr.cz/.
    3. Konstan MW, McKone EF, Moss RB, et al. Assessment of safety and efficacy of long‑term treatment with combination lumacaftor and ivacaftor therapy in patients with cystic fibrosis homozygous for the F508del‑CFTR mutation. Lancet Respir Med. 2017; 5: 107-118. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Ratjen F, Hug C, Marigowda G, et al. Efficacy and safety of lumacaftor and ivacaftor in patients aged 6-11 years with cystic fibrosis homozygous for F508del‑CFTR: a randomised, placebo‑controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med. 2017; 5: 557-567. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Sala M, Jain M. Tezacaftor for the treatment of cystic fibrosis. Expert Review of Respiratory Medicine 2018; 12 (9): 725-732. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Taylor‑Cousar JL, Munck A, McKone EF. Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for Phe508del. N Engl J Med. 2017; 377: 2013-2023. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Kreslová M, Sýkorová A, Jehlička P, et al. Pletysmografické a biochemické metody jako nové možnosti neinvazivního hodnocení endotelové dysfunkce u dětí s CF - kombinovaný diagnostický přístup. Česko‑Slov Pediat 2019; 74 (7): 400-409.
    8. Vávrova V, et al. Cystická fibróza. Praha: Grada, 2006: 516 s.
    9. Flight WG, Bright‑Thomas RJ, Butterfield S, Jones AM, Webb AK. A therapeutic conundrum: recurrent cystic‑fibrosis‑related haemoptysis complicated by acute pulmonary embolism. Thora. 2012; 67: 931-932. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Zaidi AU, Hutchins KK, Rajpurkar M. Pulmonary Embolism in Children. Frontiers in Pediatrics 2017; 5: 170. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Thacker PG, Lee EY. Pulmonary Embolism in children. American Journal of Roentgenology 2015; 204: 1278-1288. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Kritsaneepaiboon S, Lee EY, Zurakowski D, et al. MDCT Pulmonary Angiography Evaluation of Pulmonary Embolism in Children. American Journal of Roentgenology 2009; 192: 1246-1252. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Homolka J. Cor pulmonale. Postgraduální medicína 2003; 6: 616-620.

    Zpět na obsah


    Pediatrie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.