Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura

Pediatr. praxi. 2013;14(3):192-194

Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura

MUDr.Lucie Sulovská¹, MUDr.Ivana Stejskalová¹, MUDr.Hana Flögelová¹, RNDr.Ingrid Hrachovinová², doc.MUDr.Dagmar Pospíšilová, Ph.D.¹: ¹ Dětská klinika, LF UP v Olomouci a FN Olomouc

2Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

Trombotická trombocytopenická purpura (syndrom Moschcowitze, TTP) je velmi vzácné hematologické onemocnění s incidencí 1–4 případy/

1 milion obyvatel za rok. Je charakterizována reverzibilní agregací trombocytů v mikrocirkulaci, která vede k ischemii tkání a orgánů.

Klinicky se onemocnění projevuje kožními a slizničními krvácivými projevy, anemickým syndromem, ikterem, neurologickými příznaky,

horečkou a projevy renální insuficience. Ve většině případů TTP začíná náhlým rozvojem symptomů, které se v řádu hodin mohou

dramaticky zhoršit a při neadekvátní léčbě rychle vést k selhání životních funkcí a smrti.

V kazuistice je popsán případ sedmnáctileté dívky s neobvyklým a komplikovaným průběhem relabující trombotické trombocytopenické

purpury.

Klíčová slova: trombotická trombocytopenická purpura, trombocytopenie, hemolytická anémie, výměnná plazmaferéza

When thrombocytopenia is not immune thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (syndrome Moschcowitz, TTP) is a very rare hematological disease in childhood and adolescent

age with incidence 1–4 cases/1 milion persons/year. It is characterized by reversible aggregation of thrombocytes in microcirculation,

whitch results in tissue and organ ischemia. Clinical symptoms are: skin and mucosal bleeding, anemic syndrome, neurological symptoms,

fever and renal involvement. In most cases, TTP starts with rapid onset of symptoms, whitch get worse dramatically in a few hours and

with inappropriate treatment can result in organ failure and death.

In our case report we present a patient, 17 years old girl, with atypical relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura with severe

complications.

Keywords: thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, hemolytic anemia, plasma exchange therapy

Zveřejněno: 15. červenec 2013 Zobrazit citaci

Sulovská L, Stejskalová I, Flögelová H, Hrachovinová I, Pospíšilová D. Když trombocytopenie není imunitní trombocytopenická purpura. Pediatr. praxi. 2013;14(3):192-194.

Reference

Sadler JE. Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2008, 1; 112(1): 11-18. doi: 10.1182/blood-2008-02-078170.Review. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Tsai HM. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010; 91(1): 1-19. doi: 10.1007/s12185-009-0476-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Galbusera M, Noris M, Remuzzi G. Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica 2009; 94(2): 166-170. doi: 10.3324/haematol.2008.002493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Kořístek Z. Trombotická trombocytopenická purpura. In: Penka M, Buliková A, et al. Neonkologická hematologie. Praha: Grada Publishing 2009: 165-168.
Peyvandi F, Palla R, Lotta LA. Pathogenesis and treatment of acquired idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica 2010; 95(9): 1444-1447. doi: 10.3324/haematol.2010.027169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Ryšavá R. TTP/HUS - novinky v patogenezi a současná doporučení pro léčbu. Postgraduální nefrologie 2007; 6(7): 34-36.
Park SJ, Kim SJ, Seo HY, et al. High-dose immunoglobulin infusion for thrombotic thrombocytopenic purpura refractory to plasma exchange and steroid therapy. Korean J Intern Med. 2008; 23(3): 161-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2010, 25; 115(8): 1500-1511. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...