Pediatr. praxi. 2016;17(4):252-255 | DOI: 10.36290/ped.2016.058
Recidivující spontánní pneumotorax u adolescenta
- 1 Dětská klinika LF UP a FN v Olomouci
- 2 Radiologická klinika LF UP a FN v Olomouci
- 3 1. chirurgická klinika LF UP a FN v Olomouci
Kazuistika pojednává o 14letém chlapci od 12 let věku sledovaném s diagnózou Marfanův syndrom, který byl přijat na Dětskou
kliniku pro příznaky dušnosti, kašle a bolesti na hrudi. Stav byl uzavřen jako primární spontánní pneumotorax a byl vyléčen
pomocí hrudní drenáže s aktivním hrudním sáním. Tři dny po propuštění z nemocniční péče se u chlapce vyskytla recidiva
spontánního pneumotoraxu se stejnými příznaky. CT vyšetření prokázalo buly v apexu pravé plíce, po konzultaci s pneumologem
a chirurgem byla provedena bulektomie a pleuroabraze pomocí videoasistované torakoskopie, které zabrání v budoucnosti
recidivám pneumotoraxu v dané lokalizaci. Autoři hodnotí doporučení léčby spontánního pneumotoraxu a uvádějí
rizika vzniku spontánního pneumotoraxu u pacientů s Marfanovým syndromem, diagnostická kritéria Marfanova syndromu
a komorbidity s ním související, jako například pectus excavatum, skolióza, srdeční postižení či oční manifestace této choroby.
Na závěr upozorňujeme také na možnosti prevence recidiv pneumotoraxu u pacientů s vrozenou dysplazií pojivové tkáně.
Klíčová slova: spontánní pneumotorax, Marfanův syndrom, pectus excavatum, bulózní dysplazie plic
Recurrent spontaneous pneumothorax in adolescent
This case report describes the 14 year old adolescent, who was diagnosed with Marfan syndrome at the age of 12 years. This
patient was admitted to our hospital with present complains of breathlessness, cough, chest pain and vertigo. The subsequent
investigations led to the diagnosis of an unilateral spontaneous pneumothorax on the right, which was resolved through an
active drainage. The patient was readmitted three days later with a new ipsilateral pneumothorax, a computerised tomography
has shown subpleural bullae in the right lung. According to the decision of pneumologist surgical resection of identified bullae
and pleurodesis were performed, which should be able to prevent the recurrent pneumothorax in identical localization. This case
report highlights the importance of a correct therapeutic approach to the spontaneous pneumothorax, describes common risks
of spontaneuos pnemothorax in patients wtih Marfan syndrome, diagnostic criteria of Marfan syndrome, last but not least the
conditions related to Marfan syndrome, e.g. pectus excavatum or scoliosis and the ways of its possible prevention.
Keywords: spontaneous pneumothorax, Marfan syndrome, pectus excavatum, bullosus diseases
Zveřejněno: 1. říjen 2016 Zobrazit citaci
Reference
- Karpman C, et al. Pneumothorax and bullae in Marfan syndrome. Respiration 2011; 82: 219-224.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Rigante D, et al. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration 2001; 68: 621-624. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tanoue LT, et al. Pulmonary involvement in collagen vascular disease: a review of the pulmonary manifestations of the Marfan syndrome, ankylosing spondylitis, Sjögren's syndrome, and relapsing polychondritis. J Thorac Imaging. 1992; 7(2): 62-77. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Rodriguez-González M, et al. Chest pain in children with suspected type I fibrilinopathy: a case report. Pediatrics 2015; 136, 10/2015. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tocchioni F, et al. Pectus excavatum and heritable disorders of the connective tissue. Pediatric Reports 2013; 5: e15: 58-63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Wright M. Genetics, clinical features, and diagnosis of Marfan syndrome and related disorders. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (accessed on December 10, 2015).
- Hall JR, et al. Pneumothorax in the Marfan syndrome: prevalence and therapy. Ann Thorac Surg 1984; 37(6): 500-504. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Neuville M, et al. Respiratory manifestation of Marfan's syndrome. Rev Mal Respir 2015; 32(2): 173-181. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Cavett C. Optimal technique for primary spontaneus pneumothorax in children. (on-line) AAP Grand Rounds 3/2009 (cit. 20-10-2015). Dostupný http://aapgrandrounds.aappublications.org/content/21/3/29. Přejít k původnímu zdroji...
- Tschopp JM, et al. ERS task force statement: diagnosis and treatemnet of primary spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 2015; 46: 321-335. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Arn PH, et al. Outcome od pectus excavatum in patients with Marfan syndrome and in the general population. J Pediatr 1989; 115(6): 954-958. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Golladay ES, et al. Children with Marfan Sydrome and Pectus Excavatum. South Med J 1985; 78(11): 1319-1323. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...