Pediatr. praxi. 2022;23(5):326-329 | DOI: 10.36290/ped.2022.057
Imunitní trombocytopenie v dětském věku
- Ústav farmakologie, LF UP a FN Olomouc
Imunitní trombocytopenie (ITP) je onemocnění charakterizované izolovanou trombocytopenií bez jiných abnormalit v krevním obraze a krevním nátěru. ITP u dětí se dělí do 2 kategorií. Primární ITP je získané onemocnění bez známé příčiny. Sekundární ITP se u dítěte vyskytuje jako součást jiného základního onemocnění. Podle délky trvání můžeme ITP rozdělit na nově diagnostikovanou (do 3 měsíců), perzistující (3-12 měsíců) nebo chronickou (déle než 12 měsíců). V patogenezi se uplatňuje vliv buněčné imunity, působení protilátek, změna megakaryopoézy a relativně nízká hladina trombopoetinu. Diagnóza vychází především z klinického obrazu. U dětí s typickými projevy se jedná především o náhlý výskyt petechií a modřin. Iniciální terapie zahrnuje pouhé "watchful waiting" nebo farmakologickou intervenci. Jako léky první linie se uplatňují glukokortikoidy a intravenózně podávané imunoglobuliny. Do léků druhé linie se řadí agonista trombopoetinového receptoru. Chronická terapie zahrnuje podávání agonisty pro trombopoetinový receptor, u imunosupresivní léčby se využívá azathioprin, 6-merkaptopurin, sirolimus, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil, po vyčerpání terapeutických možností lze podat rituximab. V nejzazším případě je provedena splenektomie.
Klíčová slova: imunitní trombocytopenie, děti, petechie, rituximab.
Immune thrombocytopenia in children
Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by isolated thrombocytopenia without other abnormalities in the blood count and peripheral blood smear. ITP in children is divided into 2 categories. Primary ITP is an acquired disease with unknown cause. Secondary ITP occurs in a child as part of another disease. According to the duration, we can divide ITP into newly diagnosed (up to 3 months), persistent (3-12 months) or chronic (longer than 12 months). The pathogenesis involves the influence of cellular immunity, the action of antibodies, changes in megakaryopoiesis and a relatively low level of trombopoietin. ITP is largely a clinical diagnosis. For children with typical symptoms, it is a sudden onset of petechial rush and bruising. Initial therapy involves only ,,watchful waiting" or pharmacological intervention. Glucocorticoids and intravenous immunoglobulins are used as first-line drugs. Second-line drugs include thrombopoietin receptor agonists. Chronic therapy includes the administration of an agonist for the thrombopoietin receptor, in immunosuppressed patients then azathioprine, 6-mercaptopurine, sirolimus, ciclosporin or mycophenolate mofetil, In the last case, we can use rituximab, or splenectomy is performed.
Keywords: immune thrombocytopenia, children, petechial rush, rituximab.
Přijato: 4. říjen 2022; Zveřejněno: 11. říjen 2022 Zobrazit citaci
Reference
- Bussel JJ. Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Clinical features and diagnosis. In: Uptodate.com [Internet]. [Cited 2022 Jun 19]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-clinical-features-and-diagnosis?search=immune%20trombocytopenic%20purpura%20in%20children&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3&fbclid=IwAR2DVMlrrb9Tieq6ku5t9pPRiAz8WEF1b8K1crHX6qyEX7EbkEungSBAljA#H.
- Zitek T, Weber L, Pinzon D, et al. Assessment and Management of Immune Thrombocytopenia (ITP) in the Emergency Department: Current Perspectives. Open Access Emerg Med. 2022;14:25-34.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Tărniceriu C, Hurjui LL, Florea ID, et al. Immune Thrombocytopenic Purpura as a Hemorrhagic Versus Thrombotic Disease: An Updated Insight into Pathophysiological Mechanisms. Medicina (Kaunas). 2022;58(2):211. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Available from: https://www.healthline.com/health/petechiae-when-to-worry.
- Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): Patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Bussel JJ. Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Initial management. In: Uptodate.com [Internet]. [Cited 2022 Jun 19]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-initial-management?search=immune%20trombocytopenic%20purpura%20in%20children⊤icRef=5930&source=see_link).
- Bussel JJ. Immune thrombocytopenia (ITP) in children: management of chronic disease. In: Uptodate.com [Internet]. [Cited 2022 Jun 19]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease?search=immune%20trombocytopenic%20purpura%20in%20children⊤icRef=5930&source=see_link.
- Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Neunert C, R Terrell D, M Arnold D, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-3866. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Singh A, Uzun G, Bakchoul T. Primary Immune Thrombocytopenia: Novel Insights into Pathophysiology and Disease Management. In: Mdpi.com [Internet]. [Cited 2022 Jun 23]. Available from: JCM [Free Full-Text] Primary Immune Thrombocytopenia: Novel Insights into Pathophysiology and Disease Management. HTML (mdpi.com).
- Ji X, Zhang L, Peng J, Hou M. T cell immune abnormalities in immune thrombocytopenia. J Hematol Oncol. 2014;7:72. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...